GBS begint vaak met spierzwakte (verlies van spierkracht) in de benen. Daarbij komen vaak andere klachten voor, zoals pijn in de rug, pijn in de benen of gevoelsstoornissen, zoals tintelingen, een slapend gevoel of geen gevoel in de armen of benen.
De spierzwakte wordt langzaam erger, waarbij soms zelfs de ademhalingsspieren (deels) kunnen stoppen met werken. Er is dan ondersteuning van de ademhaling door beademing nodig. Na 4 weken zijn de klachten meestal op het ergst. Daarna vindt langzaam aan spontaan verbetering plaats. Het herstel kan maanden tot jaren duren.